<div> </div> <div>얼마전에 공게에서 단안증 관련글 본거같은데 이글은 아니겠죠?</div> <div>+(수정) 글 올리니 중간 사진 안짤리고 잘보이네요~</div> <div><span style="font-size:12pt;"><b><span style="font-size:14pt;"></span></b></span> </div> <div><span style="font-size:12pt;"><b><span style="font-size:14pt;"></span></b></span> </div> <div><span style="font-size:12pt;"><b><span style="font-size:14pt;"></span></b></span> </div> <div><span style="font-size:12pt;"><b><span style="font-size:14pt;">일단 들어가기 전에 경고. 매우 혐오감이 드는 사진들이 나옵니다.</span></b></span></div> <div><b><br></b></div> <div><span style="font-size:12pt;"><b><span style="font-size:14pt;">구글뿐만 아니라 영문 위키백과에만 봐도 혐짤 수준의 사진이 나오니 검색도 주의하시길.</span></b></span></div> <div><br></div> <div><br></div> <div><br></div> <div><br></div> <div><br></div> <div><br></div> <div><br></div> <div><br></div> <div> 단안증(Cyclopia syndrome)<span style="line-height:1.5;font-size:9pt;">은 희귀 난치성 질환으로, 전전뇌증(Holoprosencephaly), 그 중에서도 무엽형 전전뇌증일 경우 나타나는 증상입니다. 전전뇌증은 대뇌와 전뇌(앞뇌)가 분리되지 못하거나 완전히 분리되지 못하는 구조적인 이상으로, </span>전통적으로 무엽형, 반엽형, 엽형, 중앙 반구사이형으로 구분됩니다. 전뇌증에 특이적이지 않은 다른 중추신경이상이 동반되기도 합니다. 80% 이상에서 안면 장애가 발생하고, 또한 대부분의 환자에서 심한 발달장애가 생깁니다. 그 외에도 발작이나 뇌하수체의 기능이상이 흔히 동반됩니다. 이 질환이 있는 태아의 경우 대부분 생존이 어렵고, 설사 출생하더라도 영아기를 넘기기는 어렵습니다. 몇몇 경우에는 12개월을 넘겨서 생존하기도 합니다.</div> <div><span style="line-height:1.5;font-size:9pt;"><br></span></div> <div style="text-align:center;"> <img alt="" src="http://webeye.ophth.uiowa.edu/eyeforum/cases-i/case151/Figure-1.gif"><span style="line-height:1.5;font-size:9pt;"><br></span></div> <div style="text-align:center;">전전뇌증을 가진 생아의 MRI 이미지.</div> <div><br></div> <div> 이런 단안증은 임신 18-28일부터 나타납니다. 이 즈음에 전뇌 (prosencephalon, 두뇌의 앞쪽에 부분)의 분할이 불완전하게 되고, 불완전해진 전뇌(forebrain)가 얼굴에 영향을 주게 되게 됩니다.</div> <div><br></div> <div> 단안증, 즉 전전뇌증의 원인으로는 여러 가지가 있습니다. 첫째는 환경적인 또는 화학적인 요인입니다. 인슐린 의존성 당뇨의 경우 전전뇌증에 대해 1%의 위험요인을 가지며, 산모 알콜중독 및 산모 흡연은 전전뇌증이 일어날 위험도를 증가시킵니다. 산모가 콜레스테롤 생합성 억제제 등 약물 이나 거대 세포 바이러스, 톡소플라즈마, 풍진 등의 감염에 노출되었을 때도 관련성이 있다고 합니다. 미나리아재비과 식물의 일종인 익시아(Corn lily)의 독성이 이 질환을 유발하며 이를 뜯어먹은 염소들이 단안기형을 지닌 새끼를 출산한 사례가 있고, 인간의 경우에도 단안증을 유발할 수 있다고 합니다.</div> <div> 또한 산모의 비타민 A 결핍도 한 원인이 된다고 합니다.</div> <div> 염색체 이상과도 동반되는데, 13, 18 삼염색체 증후군이 알려져 있으며, 이외에도 7개의 원인 유전자가 알려져 있습니다.(SHH, ZIC2, SIX3, TGIF, PTCH, GLI2, TDGF1)</div> <div><br></div> <div style="text-align:center;"><img alt="Shh structure.png" src="https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/5/52/Shh_structure.png/250px-Shh_structure.png"><br></div> <div style="text-align:center;"> (SHH: Sonic Hedgehog 유전자로 만들어지는 소닉 헤지호그 단백질. 우리들이 잘 아는 그 게임 캐릭터인 소닉에게서 따 왔다.)</div> <div><br></div> <div>  단안증이 있는 태아는 기능을 하지 못하는 큰 코기형(proboscis)이 생기게 됩니다. 단안증은 생존 태아의 16000명당 1명의 빈도로 발생하며 이러한 코기형은 얼굴 중앙에 있거나 등(back)에 있기도 하며, 융합된 눈 위에 코가 매달려 있는 특징을 가진 단안상 비기형증 (rhinocephaly)을 형성합니다.<br></div> <div><br></div> <div><span style="font-size:18pt;"><b><br></b></span></div> <div><span style="font-size:18pt;"><b><br></b></span></div> <div><span style="font-size:18pt;"><b><br></b></span></div> <div><span style="font-size:18pt;"><b>혐오 주의!</b></span></div> <div><span style="font-size:18pt;"><b><br></b></span></div> <div><span style="font-size:18pt;"><b><br></b></span></div> <div><span style="font-size:18pt;"><b><br></b></span></div> <div><span style="font-size:18pt;"><b><br></b></span></div> <div><img style="width:844px;" alt="" src="http://api.ning.com/files/bbHLGQAvtULU75HkzY30yTKbBHWWjpTCHiaGXF7Imvu7dd6NpmrfIAqMcEjfcrZk8DAVPAvp*WvUT6GS5DwbTtCvfA5OUdMO/23022008114.jpg"><br></div> <div><br></div> <div><br></div> <div><br></div> <div style="text-align:center;">단안증에 걸린 태아. 이마 부분에 뿔처럼 나 있는 것이 코이다.</div> <div style="text-align:center;"><br></div> <div style="text-align:center;"><br></div> <div style="text-align:center;"><img alt="" src="http://howshealth.com/wp-content/uploads/2012/01/Cyclopia-pictures.jpg"><br></div> <div style="text-align:center;"><br></div> <div style="text-align:center;"><img alt="" src=""><br></div> <div style="text-align:center;">단안증 태아의 두개골. 보다시피 안와가 하나로 합쳐져 있다.</div> <div style="text-align:center;"><br></div> <div style="text-align:center;"><br></div> <div style="text-align:center;"><br></div> <div style="text-align:center;"><img alt="" src="https://encrypted-tbn3.gstatic.com/images?q=tbn:ANd9GcT1eFIFhtk48shUZrLyG1UBMsF1ssu0gjOb8JBcHVHCtOY8fh_1"><br></div> <div style="text-align:center;">단안증을 가진 태아. 뿔처럼 생긴 코가 안구 위에 붙어 있다.</div> <div style="text-align:center;"><br></div> <div style="text-align:center;"><img alt="" src=""><br></div> <div style="text-align:center;">마찬가지로 코가 안구 위에 붙어 있다. 이 현상을 단안상비기형증 (rhinocephaly)라고 한다.</div> <div><br></div> <div>위쪽의 사진들을 잘 관찰하신-비위가 좋으신-분들은 대부분 코가 왜 눈 위에 있느냐를 궁금해하실 것 같은데요, 이는 태아에서 눈코입의 형성과 관계가 있습니다.</div> <div><br></div> <div style="text-align:center;"><img style="line-height:1.5;font-size:9pt;" alt="" src="http://www.segye.com/content/image/2012/07/06/20120706020100_0.jpg"><br></div> <div style="text-align:center;">임신후 2~3개월 내에 이뤄지는 태아의 얼굴 형성과정을 3D영상으로 복원한 모습<br></div> <div style="text-align:center;"><br></div> <div style="text-align:left;">보시다시피, 태아는 눈이 얼굴 정중앙에, 코가 이마에서 형성됩니다. 이후 눈이 양가로 갈라지면서 코가 아래로 내려오는데, 단안증에 걸린 경우 이 눈이 양가로 갈라지지 않아 코가 이마에 있는 상태로 형성되게 되는 겁니다.<br></div> <div style="text-align:left;"><br></div> <div style="text-align:left;"><br></div> <div style="text-align:left;">단안증은 인간뿐만이 아니라 모든 척추독물에게서 발생할 수 있습니다. 대부분의 경우에는 인간과 마찬가지로 태아나 신생아 상태일 때 사망합니다.</div> <div><br></div> <div style="text-align:center;"><img alt="" src="http://img.tvreport.co.kr/images/20111015/20111015_1318667243_10047400_1.jpg"><br></div> <div style="text-align:center;">멕시코에서 잡힌 단안증+알비노 상어. 어머니 상어의 뱃속에 있는 새끼 10마리 중 유일하다고 한다.</div> <div style="text-align:center;"><br></div> <div style="text-align:center;"><img alt="" src="http://cfile236.uf.daum.net/image/111802404E9F7CA332D516"><br></div> <div style="text-align:center;">중국에서 출산한 단안증 원숭이. 생후 8시간 만에 사망했다고 한다.</div> <div style="text-align:center;"><br></div> <div style="text-align:center;"><img alt="" src="http://cfile230.uf.daum.net/image/0377D745509B25351D02F5"><br></div> <div style="text-align:center;">인도의 단안증을 가진 염소. <span style="line-height:1.5;font-size:9pt;">염소의 경우에는 성체까지 자라는 경우도 자주 있다고 한다.</span></div> <div style="text-align:left;"><br></div> <div style="text-align:left;"><br></div> <div style="text-align:left;">문화적으로 보았을 때, 이런 단안증을 가진 태아(+코끼리의 두개골)를 본 고대인들이 상상해서 만들어 진 것이 퀴클롭스(Κύκλωψ)일 것으로 추측되며, 일본의 외눈 오니(鬼)도 단안증에서 영향을 받았을 것으로 추측할 수 있습니다. </div> <div style="text-align:left;"><br></div> <div style="text-align:center;"><br></div> <div style="text-align:center;"><img alt="" src="http://keepbible.com/data/cheditor/1403/_copy1.jpg"><br></div> <div style="text-align:center;"> </div> <div style="text-align:center;">현대의 외눈박이.</div> <div style="text-align:center;">눈 정화용이다.</div> <div style="text-align:left;"><br></div> <div style="text-align:left;"> </div> <div style="text-align:left;"> </div>