<div>혹시 과민성 혈관염에 대해서 잘 아시거나  치료를 받으셨다거나 치료 후 완쾌가   되신분 또는 도움을 줄수있으신분들이</div> <div> </div> <div>계신가 해서 가입하고 첫 글을 남겨봅니다.</div> <div>.</div> <div>저는 2014년 4월경부터 이 병에 걸려서 근 1년 가까이 약물 치료를 받고 있지만 낫질 않고 있어서 이 병이 원래 이런건가 궁금합니다.</div> <div>,</div> <div><strong><u><font color="#0066cc">희귀난치성질환 정보</font></u></strong> </div> <h2>과민성 혈관염</h2> <div><em>[ <span class="word_dic en">Hypersensitivity</span> <span class="word_dic en">angiitis</span> ] </em></div> <div class="size_ct_v1 headword_separator"> <div class="marginDiv"></div><dl class="s_dl"><dt><img width="35" height="16" class="synopsis_tit" alt="요약" src="http://static.naver.net/terms/img/ico_synopsis2.gif"></dt><dd>진피와 혈관의 염증을 일으키는 광범위한 질환으로 피부 혈관염(<span class="word_dic en">cutaneous</span> <span class="word_dic en">vasculitis</span>)과 피부 백혈구 파쇄성 혈관염(<span class="word_dic en">cutaneous</span> <span class="word_dic en">leukocytoclastic</span> <span class="word_dic en">vasculitis</span>)이란 용어로도 사용되어 왔으나 모두 조직학적인 소견이 ‘백혈구 파쇄성 혈관염’을 묘사한 것이다. 과민성 혈관염(<span class="word_dic en">hypersensitivity</span> <span class="word_dic en">vasculitis</span>)은 전신 소혈관들이 일차적으로 침범될 수 있는 혈관염으로서, 본 질환군은 피부에만 국한되는 피부형(가장 경한 것)과 전신형이 있으며, 중간형은 양자의 조합형이다. 그러나 통상의 과민 혈관염은 피부에만 국한되고, 중요장기의 치명적 손상을 유발하는 경향은 없으며, 비교적 흔하다. 훼노호 쉔라인 자반, 두드러기양 혈관염, 혈쳥병, 약물 관련 혈관염, 장기 융기성 홍반, 그리고 한냉글로불린혈증, 악성 종양, 감염질환, 결체조직질환, 선천성 보체 결핍 및 기타 질환 등에 부수적으로 발생하는 혈관염 등이 여기에 포함되거나 아형으로 분류된다.</dd></dl><div class="att_type"> <div class="wr_tmp_profile"> <div class="tmp_profile"> <table class="tmp_profile_tb"><colgroup><col class="tmp_col"><col width="*"></colgroup><tbody><tr><th scope="row"><span class="title">질병 분류</span></th> <td>근육골격계통 및 결합조직의 질환</td></tr><tr><th scope="row"><span class="title">질병분류코드(<span class="word_dic en">ICD</span>10코드)</span></th> <td>M31.0</td></tr><tr><th scope="row"><span class="title">산정특례코드</span></th> <td>V135</td></tr><tr><th scope="row"><span class="title">의료비 지원 여부</span></th> <td>지원함</td></tr><tr><th scope="row"><span class="title">한글유의어</span></th> <td>피부 혈관염, 피부 백혈구 파쇄성 혈관염, 알레르기 자반</td></tr><tr><th scope="row"><span class="title">관련 신체기관</span></th> <td>피부</td></tr><tr><th scope="row"><span class="title">증상요약</span></th> <td>촉진성 자반증</td></tr></tbody></table></div></div></div> <div class="tmp_agenda"> <h3>목차</h3> <ol><li><a target="_blank" href="http://terms.naver.com/entry.nhn?docId=2354536&cid=51362&categoryId=51362#TABLE_OF_CONTENT1" target="_blank">개요</a></li> <li><a target="_blank" href="http://terms.naver.com/entry.nhn?docId=2354536&cid=51362&categoryId=51362#TABLE_OF_CONTENT2" target="_blank">원인</a></li> <li><a target="_blank" href="http://terms.naver.com/entry.nhn?docId=2354536&cid=51362&categoryId=51362#TABLE_OF_CONTENT3" target="_blank">증상</a></li> <li><a target="_blank" href="http://terms.naver.com/entry.nhn?docId=2354536&cid=51362&categoryId=51362#TABLE_OF_CONTENT4" target="_blank">진단</a></li> <li><a target="_blank" href="http://terms.naver.com/entry.nhn?docId=2354536&cid=51362&categoryId=51362#TABLE_OF_CONTENT5" target="_blank">치료</a></li> <li><a target="_blank" href="http://terms.naver.com/entry.nhn?docId=2354536&cid=51362&categoryId=51362#TABLE_OF_CONTENT6" target="_blank">감수</a></li> <li><a target="_blank" href="http://terms.naver.com/entry.nhn?docId=2354536&cid=51362&categoryId=51362#TABLE_OF_CONTENT7" target="_blank">참고문헌 및 사이트</a></li></ol></div> <h3 class="stress">개요</h3> <div class="txt">진피와 혈관의 염증을 일으키는 광범위한 질환으로 피부 혈관염(<span class="word_dic en">cutaneous</span> <span class="word_dic en">vasculitis</span>)과 피부 백혈구 파쇄성 혈관염(<span class="word_dic en">cutaneous</span> <span class="word_dic en">leukocytoclastic</span> <span class="word_dic en">vasculitis</span>)이란 용어로도 사용되어 왔으나 모두 조직학적인 소견이 ‘백혈구 파쇄성 혈관염’을 묘사한 것이다. 과민성 혈관염(<span class="word_dic en">hypersensitivity</span> <span class="word_dic en">vasculitis</span>)은 전신 소혈관들이 일차적으로 침범될 수 있는 혈관염으로서, 본 질환군은 피부에만 국한되는 피부형(가장 경한 것)과 전신형이 있으며, 중간형은 양자의 조합형이다.<br><br>그러나 통상의 과민 혈관염은 피부에만 국한되고, 중요장기의 치명적 손상을 유발하는 경향은 없으며, 비교적 흔하다. 훼노호 쉔라인 자반, 두드러기양 혈관염, 혈쳥병, 약물 관련 혈관염, 장기 융기성 홍반, 그리고 한냉글로불린혈증, 악성 종양, 감염질환, 결체조직질환, 선천성 보체 결핍 및 기타 질환 등에 부수적으로 발생하는 혈관염 등이 여기에 포함되거나 아형으로 분류된다.</div> <div class="thmb c"><a target="_blank" href="http://terms.naver.com/imageDetail.nhn?docId=2354536&imageUrl=http%3A%2F%2Fdbscthumb.phinf.naver.net%2F3670_000_1%2F20141210190558333_83SW1W1J5.jpg%2F11111.jpg%3Ftype%3Dm4500_4500_fst%26wm%3DN" target="_blank"><img width="183" height="259" alt="피부의 혈관염 소견" src="http://dbscthumb.phinf.naver.net/3670_000_1/20141210190558333_83SW1W1J5.jpg/11111.jpg?type=w492_fst&wm=N"></a></div> <h3 class="stress">원인</h3> <div class="txt">다양한 외적 및 내적 인자와 각종 질환들과 관련된 항원에 대한 과민반응으로 발생된다고 하지다양한 외적 및 내적 인자와 각종 질환들과 관련된 항원에 대한 과민반응으로 발생된다고 하지만 실지 이들을 발견하기는 어렵다. 약물은 가장 흔한 원인 인자로 <span class="word_dic en">barbiturate</span>(가장 흔함), 방사선조영제, <span class="word_dic en">methotrexate</span>, <span class="word_dic en">clindamycin</span>, <span class="word_dic en">cimetidine</span>, <span class="word_dic en">coumarin</span>, <span class="word_dic en">propylthiouracil</span>, <span class="word_dic en">phenothiazines</span>, <span class="word_dic en">sulfonamides</span>, <span class="word_dic en">iodides</span>, <span class="word_dic en">penicillin</span>, <span class="word_dic en">allopurinol</span>, <span class="word_dic en">diphenylhydantoin</span>, <span class="word_dic en">acetyl</span> <span class="word_dic en">salicylic</span> <span class="word_dic en">acid</span>이며, 이들에 대한 반응은 일반적으로 항원에 노출 후 1-10일에 발생된다.<br><br>감염으로는 상기도감염, 농피증, 연쇄상구균감염과 기타 B형 간염, 마이코박테리움증, 감염성 단핵세포증에 의한다. 만성 질환으로는 홍반성루푸스, 공피증, 피부근염, 류마티양 관절염, 쇼그렌 증후군 등의 결체조직질환, 궤양성대장염, 그리고 악성종양에서는 백혈병, 림프종이 흔한 원인이다. 70% 이상의 경우에서 원발성 전신성 혈관염이거나, 유발물질이나 기저질환이 있는 이차성 혈관염이고 나머지 30%에서 특발성으로 발생한다.</div> <h3 class="stress">증상</h3> <div class="txt">피부병변은 흔하고 다양한데, 직경 1<span class="word_dic en">cm</span> 이하의 구진 혹은 촉진성 자반이 가장 흔하다. 초기 병변은 주로 하지에 연속적인 집단으로 출현하며, 체중을 많이 받는 부위 즉 모세혈관 후 소정맥의 수압증가의 효과에 따라 “서서 활동하는 경우에 하지, 누워있는 경우에 엉덩이나 선추부”에 발생하나 냉동글로부린과 관련된 경우는 신체 말단 부위에 발생한다. 대부분 자연치유되나, 때로 재발성 또는 만성 병변에서는 색소침착을 남긴다.<br><br>재발성 또는 만성으로 진행되기도 하며, 궤양성 결절이 발생하면 수개월간 지속된다. 드물게는 안면, 구강점막, 그리고 항문, 성기부 등에 점상출혈이 보이기도 한다. 두드러기양(재발성 또는 만성) 병변은 다음으로 흔하며, 기타 포진, 피하결절, 농포, 자반, 수포를 동반한 결절, 홍반성 반, 망상 청피반, 괴사 등이 발생하기도 한다. 화끈거리고 벌에 쏘인 것과 같은 동통과 작열감이 있으며 부조(특히 발목)이 보통 동반된다. 특정 병변에는 부종이 관찰될 수 있다.<br><br>전신형인 경우에는 발열, 권태감, 근육통, 관절통 등이 흔하다. 내부장기의 침범으로 사구체신염, 토혈, 혈변, 식도 및 위 궤양, 식욕부진, 구토, 오심, 설사 등의 위장질환, 울혈성 심부전, 망막 출혈, 말초 및 다발 신경염, 복시, 연하곤란, 애성 등이 나타날 수 있다. 전술한 증상들의 발현빈도는 과민 혈관형의 여러 아형들의 종류에 따라서 다르게 출현되는데, 다른 아형과 구분되는 독특한 임상 증후군을 보이는 몇가지 질환은 다음과 같다.<br><br>-훼노호-쉔라인 자반(아나필락시양 자반)<br>-급성 출혈성 부종(<span class="word_dic en">Acute</span> <span class="word_dic en">hemorrhagic</span> <span class="word_dic en">edema</span> <span class="word_dic en">of</span> <span class="word_dic en">childhood</span>)<br>-두드러기성혈관염(<span class="word_dic en">Urticarial</span> <span class="word_dic en">vasculitis</span>)<br>-혈청병(<span class="word_dic en">Serum</span> <span class="word_dic en">Sickness</span>)<br>-농포성 혈관염(<span class="word_dic en">Pustular</span> <span class="word_dic en">Vasculitis</span>)</div> <h3 class="stress">진단</h3> <div class="txt">다양한 동반여건 및 질환과 여러 장기들의 침범여부를 알기 위하여 철저한 기왕력청취와 이학검사(특히 약물의 복용여부)가 필수적이다. 흉부 X성 검사, 소변검사, 전혈구계산, 혈침, 신장 및 간기능 검사, 혈중 보체, 류마티양 인자, 항핵항체, 한냉글로브린, 혈청 단백 전기영동, B형 간염 항원 및 항체 검사, 혈청 면역전기영동 검사등을 시행하는 것이 바람직하다. 검사상 호산구증가증을 동반하거나 동반하지 않는 경한 백혈구 증가와 적혈구침강속도 증가가 특징적이다.<br><br>피부를 주로 침범하는 혈관염 환자의 진단과정상 중요한 원칙은 약물이나 감염 등과 같은 외부적 인자나 기저질환과 같은 내부적 요인으로 혈관염의 원인을 찾는 것이다. 그리고 전신질환의 가능성을 배제하기 위해 주의깊은 진찰 및 검사실 검사가 이루어져야 한다. 생검상 혈관염의 관찰로 확진을 할 수 있다. 그러나 검사는 우선 비침습적인 진단법으로 시작해야 하며, 임상적으로 적응증이 될 경우에만 침습적 검사를 해야 한다.<br><br>* 병리소견: 모세혈관, 소동맥, 소정맥에 다양한 염증세포가 침윤된다. 다핵형 백혈구의 핵 분해(<span class="word_dic en">disintegration</span>) 즉 백혈구파쇄(<span class="word_dic en">leukocytoclasia</span>)와 이에 따른 호염기성 입자, 즉 핵진(<span class="word_dic en">nuclear</span> <span class="word_dic en">dust</span>)과, 혈관주위 출혈, 혈관벽의 내부에 섬유소양 괴사(<span class="word_dic en">fibrinoid</span> <span class="word_dic en">necrosis</span>)가 특징이다. 만성병변은 광범위한 초자질(<span class="word_dic en">hyaline</span>)변화가 흔히 보인다. 직접 면역형광현미경검사에서 <span class="word_dic en">IgM</span>, C3, 섬유소(<span class="word_dic en">fibrin</span>)가 초기병변의 조직에서 혈관주위에 점상(<span class="word_dic en">speckled</span>)으로 관찰된다.<br><br>* 병리소견: 모세혈관, 소동맥, 소정맥에 다양한 염증세포가 침윤된다. 다핵형 백혈구의 핵 분해(<span class="word_dic en">disintegration</span>) 즉 백혈구파쇄(<span class="word_dic en">leukocytoclasia</span>)와 이에 따른 호염기성 입자, 즉 핵진(<span class="word_dic en">nuclear</span> <span class="word_dic en">dust</span>)과, 혈관주위 출혈, 혈관벽의 내부에 섬유소양 괴사(<span class="word_dic en">fibrinoid</span> <span class="word_dic en">necrosis</span>)가 특징이다. 만성병변은 광범위한 초자질(<span class="word_dic en">hyaline</span>)변화가 흔히 보인다. 직접 면역형광현미경검사에서 <span class="word_dic en">IgM</span>, C3, 섬유소(<span class="word_dic en">fibrin</span>)가 초기병변의 조직에서 혈관주위에 점상(<span class="word_dic en">speckled</span>)으로 관찰된다.</div> <div class="box_content"> <div class="txt"><strong>산정특례 진단기준 :</strong><br>다음 5개 중 3개 이상에 해당하는 경우; 1) 16세를 초과한 연령: 2) 증상과 연관된 <span class="word_dic en">possible</span> <span class="word_dic en">triggering</span> <span class="word_dic en">drug</span>의 복용력: 3) <span class="word_dic en">Palpable</span> <span class="word_dic en">painful</span> <span class="word_dic en">purpura</span>: 4) <span class="word_dic en">Maculopapular</span> <span class="word_dic en">rash</span>: 5) 생검 조직검사상 혈관 주변 호중구 침윤</div></div> <h3 class="stress">치료</h3> <div class="txt">대부분은 자연치유되며, 피부만 주로 침범되기 때문에 일반적으로 대증치료를 시행한다. 질환대부분은 자연치유되며, 피부만 주로 침범되기 때문에 일반적으로 대증치료를 시행한다. 질환이 자발적으로 소실되는 경우에는 대증적 치료 이외에 다른 치료는 필요하지 않다. 하지의 상승, 휴식과 적절한 식사, 동통해소를 위해 진통제 사용, 외부 손상과 한냉으로부터 병변 보호 등이 일차적인 처치이다.<br><br>항원 자극이 혈관염의 유발인자로 밝혀지면 이를 제거해야 하며, 미생물이 자극 항원이면 적절한 항생제를 사용해야 한다. 본증과 관련이 약물은 삼가야 하고, 만일 혈관염이 다른 기저질환과 관련되어 있으면 기저질환의 치료로 혈관염이 호전된다. 질환이 지속되거나 관련 인자, 관련된 질환, 기저 전신성 혈관염의 원인을 알 수 없는 경우에는 증상의 정도와 치료의 위험도에 균형을 맞추어 치료를 시작해야 할지를 결정해야 한다. 약물로서는 비스테로이드항염증제, 항히스타민제, <span class="word_dic en">dapsone</span>, <span class="word_dic en">colchicine</span>, 그리고 <span class="word_dic en">potassium</span> <span class="word_dic en">iodide</span>가 사용된다. 만약에 진행성의 전신질환이 발생될 때는 경구 <span class="word_dic en">prednisolone</span>, <span class="word_dic en">triamcinolone</span> <span class="word_dic en">acetonide</span> 근육주사, <span class="word_dic en">pulse</span> <span class="word_dic en">methylprednisolone</span>, 면역억제 등이 시도 될 수 있으나 항상 효과적이지는 않다.</div> <h3 class="stress">감수</h3> <div class="txt">신촌세브란스병원 임상유전학과 이진성, 구교연 교수 <span class="word_dic en">Update</span> : 2012.07.</div> <div class="autosourcing-stub-extra"> <div style="margin:11px 0px 7px;padding:0px;color:#000000;font-family:Dotum;font-size:12px;font-style:normal;font-weight:normal;"><strong style="padding:0px 7px 0px 0px;color:#000000;font-size:12px;font-weight:bold;">[네이버 지식백과]</strong> <a target="_blank" href="http://terms.naver.com/entry.nhn?docId=2354536" target="_blank">과민성 혈관염</a> [Hypersensitivity angiitis] (희귀난치성질환 정보, 국립보건연구원 희귀난치성질환센터)</div> <div style="margin:11px 0px 7px;padding:0px;color:#000000;font-family:Dotum;font-size:12px;font-style:normal;font-weight:normal;">.</div> <div style="margin:11px 0px 7px;padding:0px;color:#000000;font-family:Dotum;font-size:12px;font-style:normal;font-weight:normal;">.</div> <div style="margin:11px 0px 7px;padding:0px;color:#000000;font-family:Dotum;font-size:12px;font-style:normal;font-weight:normal;">.</div> <div style="margin:11px 0px 7px;padding:0px;color:#000000;font-family:Dotum;font-size:12px;font-style:normal;font-weight:normal;">.</div> <div style="margin:11px 0px 7px;padding:0px;color:#000000;font-family:Dotum;font-size:12px;font-style:normal;font-weight:normal;">그리고 약중에 스테로이드제가 포함되어있어서 지금은 상체에 온통 뾰루지가 난무하고있어요....</div> <div style="margin:11px 0px 7px;padding:0px;color:#000000;font-family:Dotum;font-size:12px;font-style:normal;font-weight:normal;">.</div> <div style="margin:11px 0px 7px;padding:0px;color:#000000;font-family:Dotum;font-size:12px;font-style:normal;font-weight:normal;">저렇게 붉게 터진데는  이제는 거무스름하게 흉이 지고있구요....후...</div> <div style="margin:11px 0px 7px;padding:0px;color:#000000;font-family:Dotum;font-size:12px;font-style:normal;font-weight:normal;">.</div> <div style="margin:11px 0px 7px;padding:0px;color:#000000;font-family:Dotum;font-size:12px;font-style:normal;font-weight:normal;">혹 뗄려다가 혹 붙인 기분이랄까...  정말 피부에 이상이 생기면 얼마나 스트레스를 받는지 .,,</div> <div style="margin:11px 0px 7px;padding:0px;color:#000000;font-family:Dotum;font-size:12px;font-style:normal;font-weight:normal;">.</div> <div style="margin:11px 0px 7px;padding:0px;color:#000000;font-family:Dotum;font-size:12px;font-style:normal;font-weight:normal;">혹시  저한테 도움이 될만한 정보를 주실수있는분이 계실까 해서 글 남겨봅니다..</div> <div style="margin:11px 0px 7px;padding:0px;color:#000000;font-family:Dotum;font-size:12px;font-style:normal;font-weight:normal;">.</div> <div style="margin:11px 0px 7px;padding:0px;color:#000000;font-family:Dotum;font-size:12px;font-style:normal;font-weight:normal;">아 참...그리고 경북대 병원에선 과민성 혈관염으로  희귀성난질환 질병코드를 주던데..</div> <div style="margin:11px 0px 7px;padding:0px;color:#000000;font-family:Dotum;font-size:12px;font-style:normal;font-weight:normal;">대전을지대에선 그냥 일반질환으로 분류하시데요... 왜그러냐고 물어보니 경북대랑 통화 하더니 경북대에서 잘못 준거라고 하던데</div> <div style="margin:11px 0px 7px;padding:0px;color:#000000;font-family:Dotum;font-size:12px;font-style:normal;font-weight:normal;">머가 맞는건지 모르겠네요..  초진만 경북대 피부과에서 받고   그 뒤론 계속 을지대 피부과에서 진료중이에요.</div> <div style="margin:11px 0px 7px;padding:0px;color:#000000;font-family:Dotum;font-size:12px;font-style:normal;font-weight:normal;">.</div> <div style="margin:11px 0px 7px;padding:0px;color:#000000;font-family:Dotum;font-size:12px;font-style:normal;font-weight:normal;"> </div></div> <div></div></div>